鱼鳞病属于一种具有遗传背景的角化异常性疾病。部分呈常染色体显性遗传。临床多见的为寻常型。一般幼年即可发病，往往冬重夏轻。平时需加强皮肤的保湿补水。

　　病因

　　一、遗传因素：遗传是导致鱼鳞病的重要诱发因素，根据临床病例研究发现，有家族遗传的直系亲属，出现鱼鳞病的几率远远高于普通人群。而且，鱼鳞病患者遗传多为显性遗传，夫妻双方均患有鱼鳞病，下一代的患病率非常大，如果只有一方有鱼鳞病，则的病几率相对较小。

　　二、如果患者体内的谷氨酰氨转移酶发生基因突变，则可能引起板层状鱼鳞病。

　　三、角蛋白合成降解功能减弱以及角蛋白极易突变有可能引起先天性大疱性鱼鳞病。同时出现TGM1基因、12-R脂氧合酶(ALOX12B)基因、脂氧合酶3(ALOXE3)基因等多个基因突变的时候，则会引发先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病。

　　四、人体中的另一种酶类固醇硫酸酯酶发生缺失以及基因合成障碍时，会诱发联隐性鱼鳞病。

　　五、寻常型鱼鳞病也是一种基因突变引起的疾病，但是，在现代医学中，尚未对这种疾病的突变基因有确定的认识。

　　六、患者出现神经系统紊乱、内分泌失调、化学物质干扰以及受到感染时，都有可能导致鱼鳞病。

　　症状

　　1、寻常型鱼鳞病：典型皮损是淡褐色至深褐色菱形或多角形鳞屑，鳞屑中央固着，周边微翘起，如鱼鳞状，常伴有掌跖角化、毛周角化。

　　2、性连锁鱼鳞病：表现与寻常型鱼鳞病相似，但病情较重，皮肤干燥、粗糙，伴有黑棕色鳞屑，不随年龄而改善，掌跖无角化过度，可伴有角膜点状秽浊、隐睾。

　　3、板层状鱼鳞病：生后即全身覆有一层广泛的火绵胶样膜，2周后该膜脱落，代之棕灰色四方形鳞屑，遍及整个体表，犹如铠甲，以肢体屈侧，皱褶部位和外阴为重。1/3患者可有眼睑、唇外翻、面部皮肤外观紧绷，常伴掌跖角化、皲裂。

　　4、先天性大疱性鱼鳞病样红皮病：受到轻微创伤或摩擦后在红斑基础上出现大小不等的薄壁松驰性水疱，易破溃成糜烂面。红斑消退后，出现广泛鳞屑及局限性角化性疣状丘疹。

　　5、先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病：皮肤紧绷、潮红，覆有细碎鳞屑，伴有掌跖角化，部分可伴有斑秃和甲营养不良。

　　鱼鳞病检查项目：

　　1.皮肤组织病理检查：除粘膜外，任意部位的皮肤组织形态特征是角质层显著增厚而且致密，毛囊周围的角化过度显著，尤其在指趾部可见角化不全和正型角化过度。

　　2.基因组DNA 诊断：采取患儿外周血抽提全基因组DNA 对ABCA L2基因的编码区进行序列分析以寻找突变。确定先证者的突变后，可以检测其亲属是否为携带者，也可以对胎儿作产前诊断。

　　3.免疫荧光检查：用1MLNA CL盐裂皮肤直接和间接免疫荧光检查显示免疫复合物沉积于真皮侧。这一方法可用于EBA 与大疱性类天疱疮的鉴别，后者沉积于表皮侧。

　　4.性联泛泛型鱼鳞病：出生后3个月内发作，仅男性受累。皮肤乾燥粗厚，上覆大而深棕色鳞屑，冬重夏轻。随年龄增长，损害不变，甚至加剧。皮损分布全身，以头面、侧面、耳前、颈受累重。屈侧常被累及。这些就属于鱼鳞病的诊察依据。

　　5.先天性鱼鳞病样红皮病：出生时全身即有铠甲样多层鳞屑，脱落后出现粗糙湿润面，可有松弛性大胞，严重者手足呈爪形。常染色体显性遗传。

　　治疗

　　鱼鳞病没有治愈的方法。主要以局部护理和外用药物治疗为主，以轻度脱落鳞屑为原则，起到减轻皮肤干燥和改善皮肤外观的作用。严重者需口服药物。获得性鱼鳞病通过积极治疗原发病可以改善症状。

　　一般治疗

　　以下措施有可能缓解症状，改善受损皮肤的外观。

　　|沐浴

　　可以通过泡澡或长时间淋浴来软化皮肤，用粗糙的海绵或浮石轻轻擦拭湃润的皮肤，帮助去除皮肤表面的鳞片。避免用力搓澡或者强行剥除鳞屑。在洗澡水中添加小苏打或润滑沐浴油可能也有帮助。

　　|外用润肤剂

　　洗澡后应趁皮肤浸润时立即涂抹保湃霜或润肤霜。

　　药物治疗

　　由于个体差异大，用药不存在绝对的最好、最快、最有效，除常用非处方药外，应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。

　　|外用药物治疗

　　“几士林、尿素霜、乳酸软膏等，可起到保护和轻度去除鳞屑的作用。“维A酸外用制剂或钙泊三醇软膏等可改善角化，减少鳞屑，但是有一定刺激性，需要在医生指导下使用。

　　对于性连锁鱼鳞病，外用10%胆固醇霜可取得一定疗效。

　　|口服药物治疗

　　维A酸类药物

　　病情严重者，尤其是在冬季，医生可能会建议口服维A酸类药物(如阿维A)来缓解病情。

　　抗生素

　　皮肤继发细菌感染者需要使用抗生素。

　　预防鱼鳞病措施之一：做好鱼鳞病预防工作，需要多吃富含维生素A的食物，如胡萝卜、奶油、鱼肝油、白薯、绿叶素及猪肝等食物，这些食物，有利于增强人体免疫力，可以有效预防鱼鳞病。

　　预防鱼鳞病措施之二：鱼鳞病的预防工作，冬季是护理的重点，一般说来，冬季洗澡不宜过勤，肥皂不宜使用过多，洗澡后要搽用护肤油脂，可保护皮肤柔润，使鳞屑减少，并保持适当的水分和，以及足够的营养成分。

　　预防鱼鳞病措施之三：鱼鳞病的预防，需要注意饮食，饮食因素对鱼鳞病的发横，并不是主要方面，但有些鱼鳞病患者，会因饮食不当，而诱发或加重鱼鳞病，因此鱼鳞病患者，应该对自已日常饮食，与病情发展的关系进行观察，发现可疑食品或食物当停用，一般需要注意的食物，如鱼虾、羊肉、鸡肉、牛肉等。

　　预防鱼鳞病措施之四：预防鱼鳞病发生，还应注意衣着保暖，避免风寒刺激皮肤。预防鱼鳞病维护好身体，以上四条是做好鱼鳞病预防工作，所必不可少的。只有严格按照要求，做好鱼鳞病的预防工作，才能有效的遏制鱼鳞病的发生。